Синдром Кавасаки
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Статистические данные.
Заболеваемость в США составляет
- 44 заболевших на 100 000 детей, являющихся выходцами из Азии
- 10 заболевших на 100 000 детей, не являющихся выходцами из Азии. Для России является казуистикой.
Преобладающий возраст — 1–5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра.
Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
Генетические особенности. Обнаруживают ассоциацию с Аг HLA-Bw22 (среди детского населения Японии), HLA-Bw51 (в Европе, Израиле). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции.
Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Наблюдают васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На 2-й неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.
Клиническая картина
- Лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая, продолжительностью 2–3 нед, не уменьшающаяся при приёме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдают через 1–2 дня после в/в введения иммуноглобулина
- Кожный синдром
- Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь
- Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением
- Покраснение ладоней и подошв на 3–5-й день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции
- Плотный отёк кистей и стоп на 4–7-й день болезни
- Поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.
Лекарственное лечение
- Иммуноглобулин по 2 г/кг/сут, вводимый в/в однократно в течение 10 часов (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой 100 мг/кг/сут в течение 14 дней, затем 3–5 мг/кг/сут в течение нескольких недель) снижает риск образования аневризм
- Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах
- ГК могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.
Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — относительно редкое острое фебрильное детское заболевание неясной этиологии, впервые описанное в Японии в 1967 году доктором Томисаку Кавасаки.
Клинические критерии:
Лихорадка неустановленной этиологии не менее 5 дней и по крайней мере 4 клинических признаков из перечисленных ниже:
- Двусторонний коньюнктивит
- Поражение слизистых оболочек ротовой полости
- Отечность дистальных отделов конечностей
- Цервикальная лимфаденопатия (по крайней мере один лимфоузел, не менее, чем 1.5 см в диаметре.
- Симметричная эритема, расположенная в области промежности, живота, конечностей. Болезнь Кавасаки
Син.: синдром Кавасаки, Kawasaki-syndrom, morbus Kawasaki, острый фебрильный слизисто-кожный лимфаденопатический синдром, мукокутанный лимфоузловой синдром.
Болезнь Кавасаки — системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом.
Заболевание относится к неотложным, так как у 20% больных развиваются сердечно-сосудистые осложнения и возможны летальные исходы.
Болезнь Кавасаки встречается главным образом в раннем детском возрасте (средний возраст больных — 2,6 года), 50% случаев составляют дети младше 2 лет, 80% случаев составляют дети младше 4 лет. Болезнь поражает преимущественно лиц желтой расы (в Японии за 25 лет зарегистрировано свыше 30 000 случаев). Однако может встречаться и в других странах (описаны случаи заболевания в США, Германии). Мальчики болеют в 1,5 раза чаще. В 1-2% случаев существует риск развития заболевания у братьев и сестер больного.
Дети старше 8 лет болеют редко. Полагают, что у взрослых болезнь Кавасаки в большинстве случаев проявляется токсическим шоком. Описаны вспышки заболевания. Заболевание у детей носит цикличный характер: каждые 2-3 года наступает пик заболеваемости, который приходится на зиму и весну. Три эпидемиологических фактора ухудшают прогноз болезни Кавасаки: мужской пол, возраст до одного года, восточная национальность.
Для записи на консультацию по организации лечения синдрома Кавасаки в Израиле нажать здесь.
